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Was ist die Morbus Pompe Krankheit?
Der Morbus Pompe (alpha-Glukosidase Mangel) ist eine angeborene, autosomal rezessiv vererbte, sog. lysosomale Speichererkrankung. Lysosomen sind kleinste Zellbestandteile, in denen bestimmte Stoffe (wie Glykogen = Speicherform von Zucker) gespeichert und abgebaut werden.
Welches Medikament bei Morbus Pompe?
Patienten mit der seltenen Glykogen-Speicherkrankheit Morbus Pompe profitieren auch langfristig von einer Enzymersatztherapie (EET) mit Alglucosidase alfa (Myozyme®).
Ist die Leber mit Glykogen aufgefüllt?
Ist die Leber mit Glykogen aufgefüllt, so stellt sie das Organ mit der höchsten Konzentration an Glykogen dar (100mg Glykogen pro g Leber). Das Glykogen, das in der Muskulatur gespeichert wird, dient hingegen nur dem Eigenbedarf, wobei hier etwa 250g Glykogen gespeichert werden kann.
Was ist der Abbau von Glykogen zu Glukose?
Der Abbau von Glykogen zu Glukose wird als Glykolyse bezeichnet, die als zentraler Vorgang des Energiestoffwechsels angesehen werden kann. Der Glykogenvorrat wird von den Muskeln ausschließlich selbst genutzt, die Leber speichert das Glykogen und stellt dieses dann auch anderen Zellen zur Verfügung.
Wie viel Glykogen ist in der Muskulatur gespeichert?
Das Glykogen, das in der Muskulatur gespeichert wird, dient hingegen nur dem Eigenbedarf, wobei hier etwa 250g Glykogen gespeichert werden kann. Wird Stärke mit der Nahrung aufgenommen, so spaltet das Enzym alpha-Amylase diese im Mund bzw. im Zwölffingerdarm in Isomaltose und Maltose.
Wie geschieht die Bildung von Glykogen in der Bauchspeicheldrüse?
Die Bildung von Glukagon und Insulin erfolgt in Teilen der Bauchspeicheldrüse. Mit Hilfe des Glykogens, das in der Leber gespeichert wird, wird die Blutglukose aufgefüllt sowie Gehirn und Erythrozyten versorgt. Ist die Leber mit Glykogen aufgefüllt, so stellt sie das Organ mit der höchsten Konzentration an Glykogen dar (100mg Glykogen pro g Leber).