Inhaltsverzeichnis
Was ist ein Willebrand Jürgens Syndrom?
Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist eine angeborene Störung der Blutstillung (Blutgerinnung). Es wird im deutschen Sprachgebrauch von Medizinern oft auch „von-Willebrand-Jürgens-Syndrom“ genannt.
Was bedeutet Willebrand Jürgens Syndrom?
Das Von-Willebrand-Syndrom (vWS, auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom) ist die häufigste angeborene hämorrhagische Diathese (Blutungsneigung), bei der die Aktivität des Faktor-VIII-Trägerproteins, auch Von-Willebrand-Faktor genannt, verringert ist. Als Folge kann die normale Blutgerinnung gestört sein.
Bin Willebrand Syndrom?
Patienten mit einem Von-Willebrand-Syndrom leiden an einem erblichen Mangel des Von-Willebrand-Faktors (VWF) und/oder dessen Funktionen und dadurch zeitlebens an einer verminderten Gerinnungsfähigkeit des Blutes. Sie neigen dazu, nach Verletzungen und auch spontan länger zu bluten als Gesunde.
Was ist ein Gewebefaktor?
Gewebefaktor ist ein Glykoprotein aus der Gruppe der Gerinnungsfaktoren. Der Gewebefaktor gehört zur Familie der Zytokinrezeptoren. Er besteht aus drei Domänen: Extrazelluläre Domäne: Sie ist aus 2 Fibronectin -Modulen zusammengesetzt und bindet durch Protein-Protein-Interaktion an aktiviertes Proconvertin (Faktor VIIa).
Was ist der Gewebefaktor bei der Blutgerinnung?
Der Gewebefaktor ist der Rezeptor auf der Zellmembran für aktiviertes Proconvertin (Faktor VIIa). Die am besten erforschte Funktion des Gewebefaktors ist seine Rolle bei der Blutgerinnung. Der Komplex aus Gewebefaktor mit Proconvertin katalysiert die Umwandlung des inaktiven Stuart-Prower-Faktors (Faktor X) in aktivierten Faktor Xa.
Wie wird der Gerinnungsfaktor gezählt?
Deshalb wird er zur Gruppe der Gerinnungsfaktoren gezählt. Er befindet sich im Gewebe ( Subendothel ), in Blutplättchen und in Leukozyten (weißen Blutkörperchen). Das Gen für den Gewebefaktor befindet sich auf Chromosom 1 Genlocus p22-p21.
Welche Faktoren sind aktiviert?
Für den aktivierten Faktor wird ein a angefügt, also „Faktor VIIIa“. Ausnahmen: Faktor Ia heißt Fibrin und Faktor IIa heißt Thrombin. Abweichende Namen (Antihämophiles Globulin A) oder Eigennamen (Christmas-Faktor), wie hier im Flexikon häufig anzutreffen, sind nicht mehr üblich. Ausnahme: von Willebrand-Faktor.